Rett sindromi qanday buzilishdir?
Rett sindromi qanday buzilishdir?

Video: Rett sindromi qanday buzilishdir?

Video: Rett sindromi qanday buzilishdir?
Video: Синдром Ретта Детский Хоспис(Rett syndrome) 2024, Noyabr
Anonim

Rett sindromi noyob genetik nevrologik va rivojlanish hisoblanadi tartibsizlik Bu miyaning rivojlanishiga ta'sir qiladi, bu esa vosita qobiliyatlari va nutqning progressiv yo'qolishiga olib keladi. Bu tartibsizlik birinchi navbatda qizlarga ta'sir qiladi.

Xuddi shunday, Rett sindromi qanday genetik kasallikdir?

Rett sindromi a tufaylidir genetik MECP2 mutatsiyasi gen . Bu gen X xromosomasida sodir bo'ladi. Odatda u yangi mutatsiya sifatida rivojlanadi, holatlarning bir foizidan kamrog'i odamning ota-onasidan meros bo'lib o'tadi.

Rett sindromi degenerativmi? Rett sindromi (RTT) kamdan-kam uchraydigan neyrorivojlanish hisoblanadi tartibsizlik Bu deyarli faqat ayollarda va kamdan-kam hollarda erkaklarda kuzatiladi. Rett sindromi a emas degenerativ buzilish , aksincha, neyrorivojlanish xususiyatiga ega tartibsizlik . Kasallik yoki asoratlardan tashqari, balog'at yoshida omon qolish kutilmoqda.

Buni hisobga olsak, Rett sindromi bo'lgan odamning umr ko'rish davomiyligi qancha?

Rett sindromi umrni qisqartirishi ma'lum bo'lsa-da, Rett sindromi bo'lgan odamlarning o'ziga xos umr ko'rish darajasi haqida ko'p narsa ma'lum emas. Bu odatda semptomlar birinchi marta boshlangan yoshga va ularning zo'ravonligiga bog'liq. O'rtacha, ushbu kasallikka chalingan ko'pchilik odamlar o'z hayotlarida omon qolishadi 40s yoki 50s.

Rett sindromi aqliy zaiflikmi?

Rett sindromi birinchi marta 1966 yilda Vena shahrida tasvirlangan [33]. The tartibsizlik og'ir neyrorivojlanish hisoblanadi tartibsizlik bilan xarakterlanadi aqliy zaiflik (ID), zaif mushak tonusi, miya o'sishining pasayishi, skolioz va kardiorespirator disregulyatsiya va MECP mutatsiyasidan kelib chiqqan2 kodlash hududi [17], [32].

Tavsiya: